SMA中文名（míng）称为脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy)，是一种会导致（zhì）肌（jī）肉无力和萎缩的运动（dòng）神经元性（xìng）疾病。运（yùn）动神（shén）经（jīng）起源于脊（jǐ）髓，控（kòng）制着人体进行呼吸、爬、走、头颈控制以（yǐ）及（jí）吞咽等活动的肌肉。

SMA对患者全身上下的肌（jī）肉（ròu）都会造成侵害，患者（zhě）下（xià）肢无（wú）力（lì）的情况通常较上（shàng）肢更为严重。吞咽和呼吸功能（néng）（比（bǐ）如呼吸、咳嗽、清除气道（dào）分泌（mì）物）在中、重度患者中也（yě）会受到不同程度的影响，进而增加患者罹患肺炎和呼吸道感染的风（fēng）险，也（yě）会（huì）造（zào）成患者睡眠时（shí）呼吸困难，需要进行呼吸支持。SMA患者的认知功能、感官系统（tǒng）不受影响。

根（gēn）据患者起病年（nián）龄和临床病（bìng）程，SMA由重到轻可（kě）分为四种类型：

1型，即婴儿型，约占45%，最严重。婴儿出生6个月内发（fā）病，进展迅（xùn）速，不能独坐，若不进行治疗，大多（duō）活不过2岁（suì），多数（shù）患儿因呼吸衰竭而死亡（wáng）。

2型，即中（zhōng）间型，约占30%-40%。多在出生（shēng）后6-18个月起病，患儿最大运动能力可达到独坐，部分患儿在儿童（tóng）期丧失独坐能力，尽管寿命缩短，但多数可以活到成（chéng）年期（qī）。

3型，即青少年型，约占20%。多在（zài）出生18个月后（hòu）起病，早（zǎo）期运动发（fā）育（yù）正常，可独走。随着发病后（hòu）病（bìng）情进展，患者逐渐（jiàn）丧失行走能力，依赖于轮椅，预期寿（shòu）命不缩短或轻（qīng）度下降。

4型，即成人型。早期运（yùn）动发育正常，成人起病，出现肢体（tǐ）近端无（wú）力，进展缓慢，预期寿命不（bú）缩短（duǎn）。

随着近（jìn）年来新药研发技术（shù）的不断进展，目前国际（jì）上已有三种SMA的修（xiū）正治疗（liáo）药物获批，分别为鞘（qiào）内注射药物Spinraza，一次性给药基因药（yào）物Zolgensma，以及口服小分子药物Evrysdi。

其中Spinraza，即诺西那生钠（nà）注（zhù）射液已（yǐ）于2019年2月（yuè）在（zài）中国获批，且在2021年还成功进入我国（guó）国家医保新增目录。

由欧洲TREAT-NMD联（lián）盟联（lián）合欧洲各SMA协会发布的《2017年SMA护理国际标准指（zhǐ）南》中（zhōng）建议（yì）每（měi）个SMA患者每年同时接种流感（gǎn）（流感）疫苗和肺炎球菌疫苗，提出（chū）即使还没有明显的呼吸系（xì）统症状，也应该尽早开始呼吸管理，对（duì）于所有不能坐着的婴儿至（zhì）少每三个月（yuè）进行一次肺（fèi）通气检查。必要时可用呼吸机辅助呼吸，加强肺通气效（xiào）率（lǜ），咳嗽能力弱的肺部感（gǎn）染者可以用仪（yí）器辅助（zhù）排痰。

同（tóng）时欧洲呼吸学会ERS于2018年发布的（de）《呼吸肌训练（liàn）的力量和潜力》白皮书中明（míng）确指出运动神经元（yuán）疾病（bìng）(NMD)患者需要进行（háng）呼吸训（xùn）练，利（lì）用短时（shí）间高强（qiáng）度的（de）训练，提高呼吸肌（jī）力量和耐力。SMA作为NMD临床典型分（fèn）类之一，其患者因肋间肌无力（lì），或病情加（jiā）剧，呼吸力（lì）愈来愈弱，导致（zhì）呼吸机能衰退（tuì），从而引发肺炎或（huò）呼吸（xī）衰竭，更（gèng）要特别注意“呼吸”。ERS白皮（pí）书推荐（jiàn）使用呼吸训（xùn）练器进行训练，NMD患者（zhě）可从吸气和呼气训练中（zhōng）明显获益。长期坚持使用呼吸训练器可以增加吸气肌力，改善运动耐力、降低呼吸困难和乏力、提高肺通气效率，利于O2和CO2的气体交（jiāo）换、促（cù）进气道廓清等。

吸气训练前（qián）后MIP显著增加(p < 0.0001)，

而对照组基（jī）本维（wéi）持不变。

吸气训练前后（hòu）MEP显著增加，而对照（zhào）组（zǔ）基本维持不变。

吸气训练前（qián）后PEF显著增加，而对照组（zǔ）基本（běn）维持不变。

呼吸训练器主要可（kě）以分目（mù）标流阻负（fù）荷、机械阈值负荷、渐减式（shì）流阻（zǔ）负荷三（sān）种。

① 目（mù）标流阻负（fù）荷（hé）型呼吸训练（liàn）器通过调整（zhěng）气流口的（de）直径大小，来产生（shēng）不同的吸气或呼气阻抗（kàng），受用力程度（dù）及气流流速的影（yǐng）响（xiǎng），阻力变化率大，不恒（héng）定，无法量化。

② 机（jī）械阈值负荷呼吸训练器为恒（héng）定负载阻抗呼吸肌训练（liàn），主要通过（guò）调节弹簧的长度来获取不同的阻抗（kàng），可获得恒定阻力，但是限制（zhì）容量反（fǎn）应，影响呼吸肌在收缩过程中（zhōng）能（néng）被刺激（jī）的长度。

③ 渐减式流阻负荷呼吸训练器自适应压（yā）力（lì）容量关系，根据呼吸肌力（lì）量动态加载负载阻抗，可获（huò）得恒定阻力及（jí）最（zuì）大吸气容量，大大减少呼吸肌训练损伤，达（dá）到训练的最佳效果。

部分（fèn）图文来源于（yú）网（wǎng）络（luò）

侵删